Vaten

---

- Primaire vasculitis is een ontsteking in de vaatwand, dit ontstaat dus niet door een andere aandoening
- Secundaire vasculitis is een ontsteking van de vaatwand die wel ontstaat door een andere aandoeningen, zoals SLE, Reumatoïde artritis, Syfilis of Hepatitis B/C (systemische aandoeningen dus).

- Merk op dat alle vormen van vasculitis leiden tot systemische klachten, want vaten overal in het lichaam kunnen zijn aangedaan

---

1. Vermoeidheidsklachten onverklaard & Koortsperioden ZONDER infectieuze oorzaak, beide minstens drie weken.
2. Inflammatie uitingen → Hoge BSE/CRP, Normocytaire anemie, Trombocytose (maar GEEN infectie)

3. Constituonele klachten → Nachtzweten, Gewichtsverlies
4. Snel progressieve orgaanfunctie achteruit (bcs verminderde doorbloeding)

---

- Grote vaten vasculitis

---

- Grote vaten vasculitis
- Middelgrote vaten vasculitis
- Kleine vaten vasculitis (twee groepen!)
--ANCA geassocieerde vasculitis
--Immuuncomplex vasculitis (ANCA-negatief)

---

Grote vaten vasculitis heeft drie aandoeningen:

1. Giant cell arteriitis (Arteriitis temporalis)
2. Polymyalgia rheumatica
3. Takayasu arteriitis

---

Middelgrote vaten vasculitis heeft twee aandoeningen:

1. Polyarteriitis Nodosa (PAN)
2. Ziekte van Kawasaki

---

Kleine vaten, ANCA positief heeft drie aandoeningen:

1. Microscopische PolyAngiitis (MPA), P-ANCA
2. Ziekte van Churg-Strauss, Eosinophilic Granulomatosis with PolyAngiitis (EGPA), P-ANCA
3. Ziekte van Wegener, Granulomatosis with polyangiitis (GPA), C- ANCA

---

Kleine vaten, ANCA negatief heeft drie aandoeningen:

1. Ziekte van Goodpasture, Anti-glomerular basement membrane (Anti-GBM) 2. Ziekte van Henoch-Schönlein. IgA vasculitis.
3. Cryoglobulinemic Vasculitis (CV)

---

1. Demografie: > 50 jaar, net zoals arteriitis temporalis. (gaat vaak samen)

2. Klachten:
- Vaak samen met arteriitis temporalis
- Gordelpatroon pijn: bilaterale pijn in nek en schoudergordel en/of heupgordel en lumbale wervelkolom, langer dan 4 weken.
- Ochtendstijfheid langer dan 60 min, vooral in ochtend klachten dus
- 25% vd pt heeft inflammatie van perifere gewrichten.

---

1. Demografie: ?

2. Klachten:
-Bilaterale pneumonitis met noduli en holte-achtige laesies (klassiek beeld, 90% pt)
- Chronische sinusitis, slijmvlies ulceraties van nasofarynx en nieraandoeningen.

3. Diagnostiek: C-ANCA

4. Behandeling: Corticosteroiden, Cyclofosfamide, TNF-remmers en Rituximab

EB) Studenten met goede GPA krijgen nooit bilaterale pneumonitis, anders kunnen ze niet naar lectures.

---

1. Demografie: ?

2. Klachten:
- Henoch-Schönlein Purpura → eerst BLWI en daarna purpura op benen en billen.

3. Diagnostiek: ?

4. Behandeling: ?

EB) Ik zie Schöne Leinen (purpura) op de benen en booty van mijn wifey

---

1. Demografie: ?

2. Klachten: ?

3. Diagnostiek: ?

4. Behandeling: ?

NOOO CLUE

---

- Weerstand/flow/volume (vasoregulatie)
- Angiogenese/arteriogenese
- Barriere functie
- Infiltratie ontstekingscellen
- Trombose/Hemostase

EB) WABIT

---

Enige complete oplossing is bevalling.

- Preventie: aspirine (trombose voorkomen, alleen voor 16 wkn pre-eclampsie). Evt ook calcium (slight verlaging risico).
- Hoog risico trombose: Low Weight Molecular Heparine (LWMH)

- MgSO4 om kans op epileptisch insult te verlagen
- Antihypertensiva kan wel, maar haalt systemische klachten niet weg

---

Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP). Ontstaat door een tekort aan ADAMTS3, wat normaal vWF knipt in kleinere stukjes. Als deze niet wordt geknipt dan krijg je te grote ketens van vWF multimeren die alle trombocyten wegvangen. Dit leidt tot een trombus.

Het traag denken wordt verklaard door verstoorde circulatie in cerebrale vaten.
Nierproblemen worden verklaard door verstoorde circulatie in niervaten.
Purpura ontstaan vanwege grotere onderhuidse bloedingen ten gevolge van trombocytopenie

Ontstekingen zijn meer een oorzaak van TTP ipv een gevolg.

---

1. Stase in bloedstroom: bijv. bij lang zitten of liggen, of bepaalde medische aandoeningen die bloedstroom in de weg zitten. __2. Endothelial injury__: bijv. vanwege trauma, operaties, of vasculitis
3. Hypercoaguabiliteit: bijv. vanwege genetische factoren, medicatie of andere aandoeningen

EB) Je zit stil in het vliegtuig (stase). Daardoor steekt een criminaal jou (endothelial injury). Gelukkig stolt jou bloed gelijk dus ga je niet dood (hypercoaguabiliteit).

Medicatie richt zich dan ook primair op een van deze hoofdoorzaken.

---

- Warm, gezwollen, rood been.
- Lokaal drukpijnlijk, vaak bij kuit
- Opgezette venen

DVT kan echter ook asymptomatisch zijn

---

Acute gevallen met fibrinolyse behandelen zoals Urokinase, Streptokinase, tPA. Ook geef je na positieve D-dimeer bepaling gelijk eenmalig LMWH, nog voordat je echo maakt acuut geval DVT moet je gelijk behandelen.

Verder:
Medicamenteus: LMWH + Vitamine K antagonist (trombose dienst aanmelding) / DOAC beide opties gedurende 6 maanden bij eerste episode en 3 maanden bij secundaire episode. Bij recidief moet verwijzing internist plaatsvinden voor opsporing onderliggende oorzaak

Niet-medicamenteus: Zwachtelen + Steunkousen

---

Zwangeren (of kraamperiode), Pt met antistollingsmedicatie, pt klachten >30 dagen.

In al deze gevallen zijn de regels niet accuraat en moet je sws echografie en aanvullend onderzoekdoen ongeacht beslisregels, want grotere risico bij deze pt.

---

Kan ontstaan op verschillende manieren:

1. Spierpomp falen: door inactiviteit, invaliditeit, reumatoïde artritis, spierparesen en
orthopedische afwijkingen.

2. Kleppen falen: primair door hypoplasie of aplasie van kleppensysteem,
vaatwandziekte. Secundair door doorgemaakte trombose.
3. Afvoerbelemmering van het diepe veneuze systeem: door acute trombose, ruimte-innemende processen in het kleine bekken.

Al deze zaken leiden tot veneuze insufficientie met mogelijk ulcus cruris.

---

- Claudicatio intermittens (heftige pijn bij lopen)
- Koude acra en cyanose/bleekheid
- Rustpijn (pijn bij liggende houding)

Arteriele ulcus cruris leidt dus tot veel meer pijn en heeft kenmerken van cyanose, veneuze ulcus cruris heeft dit niet.

---

Aspirine/Clopidogrel geef je bij bij atherosclerose om trombose na scheur fibrotische kap te voorkomen.

Ejection Fraction is Stroke Volume (hoeveel bloed je pompt per hartslag) : End Diastolic Volume (hoeveel bloed aan eind van diastole in linkerventrikel zit)

Stroke Volume is End Diastolic Volume - End Systolic Volume (dus basically wat je overhoudt van LV nadat je eruit hebt gepompt bij een hartslag)

Cardiac output (HMV) is Stroke Volume x Heartrate (BPM)

De CHA2DS2VASc score wordt gebruikt voor risicoinschatting van stroke bij AF

De HAS-BLED score wordt gebruikt voor bloedingsschatting van pt met anticoagulantia voor AF

Hoe hoger de scores hoe erger de symptomen

---

APS gaat gepaard met trombose en zwangerschapsproblemen (pre eclampsie)

auto antistoffen tegen coagluatie factoren (VNL LUPUS ANTICOAGULATIA) in fosfolipiden (in celwand ig) -> HET BINDT AAN STOLLINGSFACTOREN COFACTORS

Zorgt voor verhoogde aPPT

Vk bij pt met SLE, CVA of Herhaaldelijke miskramen

KLINISCHE SYMPTOMEN (vnl veneuze tromboembolie)
- DVT of LE
- Miskraam / foetale dood / Pre eclampsie

- CVA
- Livedo reticularis (cyanose plekken been)

BEHANDLEING: (antistolling en antistelping)
- Aspirine
- LMWH