Hematologie en oncologie

Kernstof

89 kaarten

Spatiebalk om te omdraaien · voortgang blijft lokaal bewaard

Alle kaarten

Hematologie en oncologie bevat 89 flashcards voor geneeskunde aan de VU. Bestudeer de kaarten hieronder of start de interactieve studiemodus.

Wat is er mis in de erythrocyten van patiënten met Alfa-Thalassemie, Beta-Thalassemie of Sikkelcelziekte?

---

Bij al deze drie hemoglobinopathieën is er iets mis met een keten van hemoglobine.

*Alfa-Thalassemie: Te weinig of geen alfa-ketens. Ernst hangt af van hoeveelheid gendeleties.
*Beta-Thalassemie: Te weinig of geen beta-ketens. Ernst hangt af van hoeveelheid beta-ketens.
*Sikkelcelziekte: Mutatie van beta-ketens waardoor er Sikkelcelhemoglobine (HbS) ontstaat. Beta-ketens zijn dus wel aanwezig, maar anders.

Hemoglobines, ketens en hun kenmerken.

1. HbA1 bestaat uit de hemoglobineketens [...] en [...]. Dit zorgt voor [...]% van de hemoglobine in een volwassene.

2. HbA2 bestaat uit de hemoglobineketens [...] en [...]. Dit zorgt voor [...]% van de hemoglobine in een volwassene. Bij β-thalassemie is HbA2 (verhoogd/verlaagd) [...].

3. HbF (foetaal) bestaat uit de hemoglobineketens [...] en [...]. Dit zorgt voor [...]% van de hemoglobine in een volwassene. Bij β-thalassemie is HbF (verhoogd/verlaagd) [...].

4. H bestaat uit de ketens [...]. Dit wordt alleen gevonden bij de aandoening [...] en is biologisch onbruikbaar.

5. HbBarts bestaat uit de ketens [...]. Dit wordt alleen gevonden bij de aandoening [...] en is biologisch onbruikbaar.

6. HbS bestaat uit de ketens [...]. Dit wordt alleen gevonden bij de aandoening [...].

Hemoglobines, ketens en hun kenmerken.

1. HbA1 bestaat uit de hemoglobineketens α2 en β2. Dit zorgt voor 97% van de hemoglobine in een volwassene.

2. HbA2 bestaat uit de hemoglobineketens a2 en δ2. Dit zorgt voor 2% van de hemoglobine in een volwassene. Bij β-thalassemie is HbA2 (verhoogd/verlaagd) verhoogd.

3. HbF (foetaal) bestaat uit de hemoglobineketens α2 en γ2. Dit zorgt voor <1% van de hemoglobine in een volwassene. Bij β-thalassemie is HbF (verhoogd/verlaagd) verhoogd.

4. H bestaat uit de ketens β4. Dit wordt alleen gevonden bij de aandoening α-thalassemie en is biologisch onbruikbaar.

5. HbBarts bestaat uit de ketens γ4. Dit wordt alleen gevonden bij de aandoening homozygote α-thalassemie en is biologisch onbruikbaar.

6. HbS bestaat uit de ketens α2β2S α2β2C. Dit wordt alleen gevonden bij de aandoening Sikkelcelanemie.

Merk op dat bij β-thalassemie de HbA2 en de HbF relatief verhoogd zijn tov normaal, omdat HbA1 de enige is met beta ketens. De andere twee zullen dan ofcourse de overhand krijgen.

Wat zijn de drie kenmerken van β-thalassemie major? Verklaar deze kenmerken.

---

Ontstaat door Homozygote β-thalassemie. Kenmerken zijn:

- Recidiverende bacteriële infecties: Omdat de milt teveel bezig is met de verkeerde erythrocyten opruimen is er een verminderde immuniteitswerking.
- Anemie ernstig: Vanaf 3-6 maanden wanneer normaal de overschakeling van γ- naar β-ketenproductie plaatsvindt. Deze overschakeling leidt tot 'niets' omdat er geen β-ketens gemaakt worden.
- Extramedullaire hemopoëse: Aanmaak van erythrocyten buiten het beenmerg, dit is waarom er klachten van hepatosplenomegalie & botexpansie ontstaan.

EB) RAE is een homo met β-thalassemie

Wat is de behandeling van β-thalassemie?

---

- Foliumzuursuppletie (Vit B)
- Bloedtransfusies om Hb boven 100g/L te houden
- Deferoxamine tegen ijzerintoxicatie van bloedtransfusies -> Waar bloed is, is ijzer iguess?
- Splenectomie of Beenmergtransplantatie

Wat zijn de klinische kenmerken van α-thalassemie?

---

Hangt af van het aantal gendeleties (1 t/m 4).

1. Een gendeletie: Normaal bloedbeeld
2. Twee gendeleties: Microcytose (kleine ery's) evt anemie
3. Drie gendeleties: HbH-ziekte (β4) -> Geen volledige hemoglobine bcs bijna alleen beta-ketens, dus geen O2 transport mogelijk
4. Vier gendeleties: Baby gaat sws dood, helemaal geen α-ketensynthese;

Wat is het klinisch verschil tussen de drie vormen van β-thalassemie?

---

1. β-thalassemie major: Levenslang transfusieafhankelijk. Geen β-ketens en teveel α-ketens.

2. β-thalassemie intermedia: Minder vaak transfusie nodig + Matige anemie. Weinig β-ketens

3. β-thalassemie minor: Geen transfusie nodig + Milde anemie.Wel erfelijk.

Bloedgroep antistoffen

Op deze plaat zie je Bloedgroep antistoffen; de oranje vlakken in de overlay tonen precies welk onderdeel bij deze kaart hoort.

Bloedgroep antistoffen

Deze kaart vraagt om Bloedgroep antistoffen. De overlay hieronder markeert de bijbehorende structuur op de anatomische afbeelding.

Als het gaat om bloedgroepdonaties is bloedgroep AB de universele [...] (ontvanger/donor) en bloedgroep O de universele [...].

Als het gaat om bloedgroepdonaties is bloedgroep AB de universele ontvanger (ontvanger/donor) en bloedgroep O de universele donor.

Merk op dat veel erythrocyten een bloedstolsel moeten aangeven en dus een reactie van antistoffen op de betreffende bloedgroep donor.

Er zijn twee systemen als het gaat om bloedgroepen. Het [...]-systeem en het [...]-systeem. Op welke manier kan deze tweede leiden tot problemen bij de zwangerschap?

Er zijn twee systemen als het gaat om bloedgroepen. Het ABO-systeem en het Rh-systeem. Op welke manier kan deze tweede leiden tot problemen bij de zwangerschap?

Een Rh- moeder zal antistoffen maken tegen een Rh+ kind.
Bij een volgend kind kunnen deze antistoffen zorgen voor een hemolytische transfusiereactie, leidend tot bijv. koorts, rillingen, rugpijn, dyspneu, hypotensie, hemoglobinurie en nierfalen. Ook krijg je Diffuse Intravasale Stolling.

Wat zijn de kenmerken van een acute en vertraagde hemolytische transfusiereactie?

---

Acute hemolytische transfusiereactie: Diffuse intravasale stolling (bloedstolsels) + TRALI + algemene symptomen zoals koorts, rillingen, rugpijn, dyspneu, hypotensie, hemoglobinurie en nierfalen + bacteriële infectie

Vertraagde hemolytische transfusiereactie: Ongeveer week na transfusie ontstaat anemie en icterus + positieve Coombs test + virale infectie

Wat is een TRALI bij acute hemolytische transfusiereacties?

---

TRansfusion induced Acute Lung Injury: zijn longproblemen (dyspneu, koorts en hoesten) die ontstaat door leukocyten antilichamen van donorplasma na transfusie. Daarom vaak beademing nodig.

TRALI verdwijnt vaak binnen 2-4 dagen

Verschillen acute en uitgestelde hemolytische transfusiereactie

1. Acuut kan [...] ontstaan, uitgesteld ontstaat [...].

2. Acuut leidt tot (intravasaal/extravasaal) [...] hemolyse, uitgesteld leidt tot [...] hemolyse.

3. Acuut heeft (kleur?) [...] urine, uitgesteld leidt tot [...] urine

4. Acuut leidt (wel/niet) [...] tot acute nierinsufficiëntie, uitgesteld leidt [...] tot acute nierinsufficiëntie.

Verschillen acute en uitgestelde hemolytische transfusiereactie

1. Acuut kan altijd ontstaan, uitgesteld ontstaat altijd na zwangerschap of eerdere transfusie.

2. Acuut leidt tot (intravasaal/extravasaal) intravasale hemolyse, uitgesteld leidt tot extravasale en soms intravasale hemolyse.

3. Acuut heeft (kleur?) rode urine, uitgesteld leidt tot donkere urine

4. Acuut leidt (wel/niet) wel tot acute nierinsufficiëntie, uitgesteld leidt niet tot acute nierinsufficiëntie.

Hoe ontstaat Hypoplastische Myelodysplasie en welke drie kenmerken zijn vindbaar in het bloedbeeld?

---

Hypoplastische Myelodysplasie ontstaat wanneer de stamcellen in het beenmerg niet goed uitrijpen. Dit leidt tot een pancytopenie in het bloedbeeld.

Pancytopenie, dus:
1. Trombocytopenie: dus bloedingsproblemen
2. Anemie: vanwege laag Hb
3. Granulocytopenie (weinig neutro's): dus veel virale, bacteriële en schimmelinfecties.

EB) TAG iemand met myelodysplasie

De twee typen immuunsuppressiva die worden gebruikt bij een Allogene Stamceltransplantatie zijn [...] en [...].

De twee typen immuunsuppressiva die worden gebruikt bij een Allogene Stamceltransplantatie zijn Anti Thymocyten Globuline (ATG) en Ciclosporine.

Deze immuunsuppressiva zijn noodzakelijk om ervoor te zorgen dat er geen graft-vs-host of host-vs-graft disease ontstaat.

Wat zijn de vijf typen leukemie?

---

- Acute Myeloïde Leukemie (AML)
- Acute Lymfatische Leukemie (ALL)
- Chronische Myeloïde Leukemie (CML)
- Chronische Lymfatische Leukemie (CLL)

- Hairy Cell Leukemia (HCL)

Wat is het verschil tussen Acute en Chronische leukemie? Wat is het verschil tussen Myeloïde en Lymfatische leukemie?

---

Bij Acute Leukemie is er een teveel aan onvolwassen blastocysten, bij Chronische Leukmie is er een teveel aan volwassen blastocysten (dus granulocyten of leukocyten). Acuut gaat vaak snel met klinische kenmerken, chronisch duurt vaak jaren voordat klachten ontstaan.

Bij Myeloïde Leukemie zijn de voorlopers van de granulocyten aangedaan, bij Lymfoïde Leukemie zijn die van de lymfocyten aangedaan.

Normaalwaardes bloedbeeld
- HB tussen de [...] en [...] gm/dl voor vrouwen en [...] tot [...] gm/dl voor mannen.
- Trombocyten tussen de [...] en [...] x 109 /L
- Leucocyten tussen de [...] en [...] x 109 /L

Normaalwaardes bloedbeeld
- HB tussen de 7.5 en 10 gm/dl voor vrouwen en 8.5 tot 11 gm/dl voor mannen.
- Trombocyten tussen de 150 en 400 x 109 /L
- Leucocyten tussen de 4 en 10 x 109 /L

Deze waarden zijn belangrijk omdat verschillende typen bloedaandoeningen (bijv. leukemie of anemie) verschillende effecten hebben op het bloedbeeld.

Klinische kenmerken van typen leukemie

1. Diffuse intravasale stolling, lage hB, trombocytopenie (bcs alleen blasten) horen bij [...]
2. Aangedaan centraal zenuwstelsel hoort bij [...]
3. Philadelphia chromosoom (translocatie t9,22), BCR-ABL eiwit, Blastencrisis, Splenomegalie hoort bij [...]
4. Hepatosplenomegalie, vaak asymptomatisch hoort bij [...]

Klinische kenmerken van typen leukemie

1. Diffuse intravasale stolling, lage hB, trombocytopenie (bcs alleen blasten) horen bij Acute Myeloïde Leukemie (AML)
2. Aangedaan centraal zenuwstelsel hoort bij Acute Lymfoïde Leukemie (ALL)
3. Philadelphia chromosoom (translocatie t9,22), BCR-ABL eiwit, Blastencrisis, Splenomegalie hoort bij Chronische Myeloïde Leukemie (CML)
4. Hepatosplenomegalie, vaak asymptomatisch hoort bij Chronische Lymfoïde Leukemie (CLL)

Wat is het verschil tussen Hodgekin-Lymfoom (HL) en Non-Hodgkin Lymfoom (NHL) als het gaat op cellulair niveau, klinische kenmerken (lokalisatie/varianten) en risicofactoren?

---

- Cellulair Niveau: HL wordt kenmerkt door Reed-Sternberg-cellen (reuscellen uit B-lymfoïde lijn). NHL wordt gekenmerkt door verschillende aangedane celtypen, dus niet een enkel celtype.

- Klinische kenmerken: HL heeft alleen lymfeklieren aangedaan. NHL heeft lymfeklieren en andere organen aangedaan (bcs meerdere celtypen). NHL heeft ook een Indolente/Agressievevorm.

- Risicofactoren: HL komt voor op jongere leeftijd (35 jaar).Ook hoger risico bij auto immuunaandoening / sibling aangedaan. NHL komt voor op oudere leeftijd (65 jaar).

Wat zijn de vier verschillende Ann Arbor-stadia voor de stadiëring van HL of NHL? Welke vier toevoegingen horen hierbij?

---

Stadia
Stadium I: Een enkel lymfoïde structuur aangedaan.

Stadium II: Twee of meer lymfoïde structuren aangedaan, aan dezelfde kant vh diafragma.

Stadium III: Beide kanten vh diafragma aangedaan

Stadium IV: Andere organenaangedaan buiten de lymfoïde organen (extranodaal)
----------
Toevoeging
A: Geen symptomen
B: Koorts, nachtzweten & >10% gewichtsverlies in afgelopen zes maanden
X: Bulky Disease (verwijdt mediastinum)
E: Extranodale betrokkenheid

Wat is de behandeling van Hodgkin Lymfoom (HL) en Non-Hodgkin Lymfoom (NHL)?

---

Behandeling HL: ABVD chemotherapiekuur. In ernstigere gevallen BEACOPP kuur(prednison, etoposide en procarbazine). Evt ook bestraling. -> Behandeling gecontroleerd adhv FDG-PET-scan.

Behandeling NHL: Verschillend, bcs verschillende celtypen aangedaan.

Wat zijn de kenmerken van vroege en late toxiciteit voor de behandeling van HL of NHL?

---

Vroege toxiciteit: Algemene klachten zoals misselijkheid, vermoeidheid, kaalheid, anemie, leucopenie en trombopenie.

Late toxiciteit: Verhoogde kans 2e maligniteit, infertiliteit / premature menopauze en osteoporose, verhoogde kans HVZ of infecties. -> Klachten ontstaan gedurende langere tijd

Wat zijn de vijf belangrijkste subklassen van Non-Hodgekin Lymfomen (NHL)?

---

1. Diffuus grootcellig B-cellymfoom
2. Folliculair lymfoom
3. Burkitt-lymfoom
4. Mantelcellymfoom
5. Lymfoplasmocytair lymfoom

EB) Die Focking Bitches Maken Leip (veel geluid)

Wat zijn de klinische kenmerken en behandelingen van de vijf belangrijkste subklassen van Non-Hodgekin Lymfomen (NHL)?

---

1. Diffuus grootcellig B-cellymfoom: meest voorkomend en 30% extranodale plek. Behandeling laagrisicolymfoom is Rituximab (R)-CHOP-kuur + Radiotherapie. Behandeling hoogrisicolymfoom is 6-8 R-CHOP kuren.

2. Folliculair lymfoom: pt middelbare leeftijd. Behandeling stadium I is radiotherapie, stadium II t/m IV is Rituximab.

3. Burkitt-lymfoom: meest voorkomend bij kids, EBV/AIDS gerelateerd. Behandeling is met Rituximab (R)-CHOP-kuur.

4. Mantelcellymfoom: latere leeftijd.Behandeling is met chemotherapie, of R-CHOP kuur (bij risicopatiënten).

5. Lymfoplasmocytair lymfoom: ook wel macroglobulinemie van Waldenström, hyperviscositeit.Behandeling is plasmaferese (plasma weghalen, hyperviscositeit verminderen) + Rituximab. -> Gaat met M. Proteins.

Wat zijn de klinische kenmerken en behandelingen van de vijf belangrijkste subklassen van Non-Hodgekin Lymfomen (NHL)?

s

---

1. Diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL): meest voorkomend en 30% extranodale plek. Behandeling laagrisicolymfoom is Rituximab (R)-CHOP-kuur + Radiotherapie. Behandeling hoogrisicolymfoom is 6-8 R-CHOP kuren.

2. Folliculair lymfoom: pt middelbare leeftijd. Behandeling stadium I is radiotherapie, stadium II t/m IV is Rituximab.

3. Burkitt-lymfoom: meest voorkomend bij kids, EBV/AIDS gerelateerd. Behandeling is met Combinatiechemotherapie + Rituximab.

4. Mantelcellymfoom: latere leeftijd.Behandeling is met chemotherapie, of R-CHOP kuur (bij risicopatiënten).

5. Lymfoplasmocytair lymfoom: ook wel macroglobulinemie van Waldenström, hyperviscositeit.Behandeling is plasmaferese (plasma weghalen, hyperviscositeit verminderen) + Rituximab.

Wat is het verschil tussen Indolent/Laaggradig of Agressief/Hooggradig NHL qua beloop, behandeling en leeftijd pt?

---

Beloop: Indolent heeft een langzaam beloop, Agressief heeft een snel beloop.

Behandeling: Indolent is niet te genezen met chemo/immunotherapie, afwachtend beleid kan wel. Agressief is wel te genezen met chemo/immunotherapie, behandeling moet asap gestart worden

Leeftijd pt: Indolent en Agressief zijn beide even vaak bij volwassenen. Agressiefis vaker bij kids.

Welke extra stappen zijn er voor de behandeling van Agressief NHL tov die van Indolent NHL? (CD30/Brentuximab)

---

Indolent NHL: R-CHOP, dus Rituximab (anti-CD20) + Chemotherapie. Evt ook met Allogene stamceltransplantatie(alleen allogeen, bcs indolent NHL is NIET volledig te genezen).

Agressief NHL: R-CHOP + Brentuximab (anti-CD30).Evt ook Autologe/Allogene stamceltransplantatie(beide mogelijk, want agressieve NHL is WEL volledig te genezen).

Wat is Multipel Myeloom (MM)? Hoe herken je dit aan de urine van de patiënt?

---

Multipel Myeloom is een Maligne kanker die ontstaat door een overproductie van een Antistof M-proteïne. Deze is in de urine te herkennen als vrije lichte ketens, ook wel Bence Jones eiwitten.

Wat zijn de vier klinische kenmerken van Multipel Myeloom (MM)?

---

- Calcium: Hypercalciëmie door verhoogde botafbraak
- Renaal (nierfunctie): Nierfalen door ophoping Lichte ketens in renale tubuli, door hypercalciëmie en ook NSAID gebruik
- Anemie (Hb): Beenmerginfiltratie met plasmacellen leidt tot anemie, neutropenie en trombocytopenie
- Bot (skeletfoto's): Botdeformaties bcs meer osteoclasten, maar niet meer osteoblasten -> vnl in wervelkolom botbreuken

EB) CRAB

Op welke 6 manieren wordt Multipel Myeloom gediagnosticeerd?

---

1. Beenmergonderzoek om plasmacallen te zoeken
2. Bloedonderzoek om M-protein te zoeken
3. Calcium vanwege verhoogde osteoclastische activiteit
4. Nierfunctie vanwege aangedane nieren (cRab)

5. Hb
6. CT scan

Wat zijn de drie behandelingen van Multipel Myeloom (MM)?

---

1. Alkyleringsmiddel (Melfalan / Cyclofosfamide): Stopt celdeling.
2. Bortezomib / Thalidomide: Chemotherapie.
3. Corticosteroïd (Prednison / Dexamethason): Onderdrukt afweersysteem.

EB) ABC

Wat zijn de vier risicofactoren voor galstenen?

---

- Forty +
- Fat
- Female
- Fertile

EB) The 4 F's

Op welke manier kan anemie leiden tot galstenen?

---

Chronische hemolyse verhoogt uitscheiding bilirubine (verhoogd bcs bilirubine is afvalproduct van hemolyse van ery's), dit leidt tot galstenen.

Wat is het nut van de Coombs/Directe Antiglobuline Test?

---

De Coombs/Directe Antiglobuline Testis voor de herkenning van Auto-antistoffen op erythrocyten van patiënten. Dit leidt tot agglutinering van erythrocyten.

Mean Corpuscular Volume (MCV) waarden bloed

- Microcytair: MCV [...] fl
- Normocytair: MCV [...] fl
- Macrocytair: MCV [...] fl

Mean Corpuscular Volume (MCV) waarden bloed

- Microcytair: MCV <80 fl
- Normocytair: MCV 80-100 fl
- Macrocytair: MCV > 100 fl

Dit onderscheid is belangrijk te maken omdat verschillende MCV waarden passen bij verschillende hematologische aandoeningen.

DD hematologische aandoeningen op basis van MCV

Op deze plaat zie je DD hematologische aandoeningen op basis van MCV; de oranje vlakken in de overlay tonen precies welk onderdeel bij deze kaart hoort.

DD hematologische aandoeningen op basis van MCV

Deze kaart vraagt om DD hematologische aandoeningen op basis van MCV. De overlay hieronder markeert de bijbehorende structuur op de anatomische afbeelding.

DD hematologische aandoeningen op basis van MCV

DD hematologische aandoeningen op basis van MCV is op deze anatomische plaat gemarkeerd. In de onderstaande overlay zijn de gemarkeerde vlakken oranje weergegeven.

Hoe leidt Heriditair Sferocytose (HS)tot hemolytische anemie? Wat zijn de drie klinische kenmerken van HS?

---

Heriditair Sferocytose (HS)ontstaat door een afwijkend celmembraan van erythrocyten. Sferocyten zijn steviger en minder vormbaar dan normale erytrhocyten en daardoor passeren zij niet de microcirculatie vd milt (hierdoor gaan sferocyten snel dood)

Klinische kenmerken zijn: splenomegalie, anemie en icterus

EB klinische kenmerken: SAI

Wat zijn de drie behandelsmogelijkheden van Heriditair Sferocytose (HS)?

---

- Foliumzuursuppletie: bouwsteen van gezonde erythrocyten
- Cholecystectomie: bij galstenen
- Splenectomie: bcs milt doet zijn werk niet goed, drm weghalen om splenomegalie, anemie en icterus klachten te verminderen -> alleen in erge gevallen van HS

EB) FCS gebruik ik om dit kutblok te leren

Wat zijn Myeloproliferatieve Neoplasmata? Welke 4 vormen zijn er hiervan?

---

Myeloproliferatieve Neoplasmata zijn maligne aandoeningen waarbij de hoeveelheden hematopoëtische stamcellen zijn veranderd.

1. Polycythemia Vera: meer erythrocyten, leukocyten en trombocyten.
2. Essentiële trombocytose: meer trombocyten
3. Myelofibrose: minder erytrocyten, want fibrotisering van de milt. Hierbij ook algemene klachten zoals vermoeidheid, koorts, nachtzweten, jeuk en pijn.

4. Chronische Myeloïde Leukemie (CML): veel volwassen granulocyten.

Merk op dat de bovenste 3 Philadelphia Chromosome negatief zijn, maar CML hier positief voor is.

Wat is het verschil tussen een Polycythaemie Vera (PV) of en Secundaire Polycytemie? Welke rol speelt het JAK2-gen hierin?

---

Polycytemie betekent dat je te weinig Hb, Ht en Ery's hebt.

Bij PV ontstaat dit doordat er problemen zijn met de stamcellen van deze hematopoëtische cellen. Dit komt in 95% van de gevallen door het JAK2-gen.
Bij Secundaire Polycytemie zijn er te weinig van deze cellen omdat er of teveel of te weinig EPO is.

Kortom: JAK2-gen = PV, niet JAK2-gen = secundaire polycytemie

Wat zijn de twee major en de drie minor criteria voor de diagnostisering van Polycythaemie Vera (PV)?

---

Major criteria:
- Hemoglobine > 11,6 bij mannen en > 10,3 mmol/L bij vrouwen
- JAK2-gen positief

Minor criteria:
- Beenmergbiopt met hypercellulariteit van hematopoëtische stamcellen
- Serum EPO onder de normaalwaarde
- Endogene erytroid colony (EEC) vorming

Merk op dat diagnose past gesteld mag worden bij een major + 2 minor criteria of twee major + 1 minor criteria.

Wat zijn de klinische kenmerken van Polycythaemie Vera (PV)?

---

- Ernstige jeuk na hete douche / bij warmte (door vasodilatatie)
- Rood gezicht
- Visuele problemen
- Aspecifieke klachten (vermoeidheid, duizeligheid, hoofdpijn)

Wat zijn de vier behandelingsmogelijkheden voor Polycythaemie Vera (PV)?

---

1. Aderlatingen: hierdoor krijg je ijzerdeficiëntie waardoor je minder EPO krijgt
2. Chemotherapie
3. Aspirine: bloedverdunners
4. Anagrelide: helpt tegen trombocytose

Merk op dat een onbehandelde PV zich kan ontwikkelen tot Myelofibrose of AML

Wat zijn de kenmerken van een Essentiële Trombocytose (ET)?

---

- Trombocytenaantal tussen de 600 en 2000 x 109/L
- Trombo-embolische of bloedingsproblemen.
- JAK2 positiefin 50% van de gevallen

Wat zijn de kenmerken van een Myelofibrose?

---

- Fibrosering van beenmerg
- Blauwe plekken en bleodingen door trombocytopenie
- Anemie en koorts
- JAK2 gen positief in 50% vd gevallen.

Merk dus op dat het JAK2 gen kan duiden op alle drie van de Philadelphia chromosome negatieve myeloproliferatieve neoplasmata

Wat zijn overeenkomstige klachten van de Philadelphia Negatieve MPN?

---

Korte termijn: Hepatosplenomechalie, Cytokine release (jeuk + aspecifieke klachten), trombose en bloedingen

Lange termijn: Ontstaan myelofibrosering of AML

Ruxolitinib heeft als functie een [...] en werkt daarom op de volgende aandoeningen: [...].

Ruxolitinib heeft als functie een JAK2 remmer en werkt daarom op de volgende aandoeningen: Polycytemie Vera, Essentiële Trombocytemie of Myelofibrose.

Alle drie Philadelphia Negatieve MPN hebben een grote kans op het onstaan door het JAK2 gen.

Wat is het verschil tussen een Megaloblastair en Non-megaloblastaire macrocytaire anemie?

---

- Megaloblastaire macrocytaire anemie ontstaat door Megaloblasten, erytroblasten met zeer grote celkern vanwege verstoorde DNA synthese (door Vit B12 of Foliumzuur gebrek).

- Non megaloblastaire macrocytaire anemie ontstaat wanneer er een normoblastaire beenmerg is zonder megaloblasten. Dit ontstaat bijv. fysiologisch bij zwangerschap, maar pathologisch bij myelodysplasie, alcoholgebruik, leverziekten of hypothyreoïdie.

Macrocytaire anemie

Op deze plaat zie je Macrocytaire anemie; de oranje vlakken in de overlay tonen precies welk onderdeel bij deze kaart hoort.

Macrocytaire anemie

Deze kaart vraagt om Macrocytaire anemie. De overlay hieronder markeert de bijbehorende structuur op de anatomische afbeelding.

Macrocytaire anemie

Macrocytaire anemie is op deze anatomische plaat gemarkeerd. In de onderstaande overlay zijn de gemarkeerde vlakken oranje weergegeven.

Een positieve directe antiglobuline Coombs-test duidt op [...] op het oppervlak van erythrocyten. Dit duidt dus op [...]. De twee vormen van AIHA's zijn [...] en [...].

Een positieve directe antiglobuline Coombs-test duidt op auto-antilichamen op het oppervlak van erythrocyten. Dit duidt dus op Auto-immuun hemolytische anemiëen (AIHA's). De twee vormen van AIHA's zijn warm en koud.

Verschil tussen warme en koude auto-immuun hemolytische anemiëen (AIHA's)

Temperatuur: Warme AIHA antilichamen kleven bij [...] graden (lichaamstemp) en koude AIHA bij [...] graden celsius
Type antilichaam: Warme AIHA gaat met [...], Koude AIHA gaat met [...]
Gepaarde aandoeningen: Warme AIHA gaat met [...], Koude AIHA gaat met [...]

Verschil tussen warme en koude auto-immuun hemolytische anemiëen (AIHA's)

Temperatuur: Warme AIHA antilichamen kleven bij 37 graden (lichaamstemp) en koude AIHA bij <37 graden celsius
Type antilichaam: Warme AIHA gaat met IgG, Koude AIHA gaat met IgM
Gepaarde aandoeningen: Warme AIHA gaat met lymfomen en andere carcinomen, Koude AIHA gaat met infecties (zoals EBV & M. Pneumoniae).

Wat zijn de klinische kenmerken van warme en koude AIHA?

---

Warme AIHA: korte, terugkerende periodes van anemie en icterus. Soms splenomegalie.

Koude AIHA: Acrocyanose (blauwe vingers, voeten, neus en oren) na blootstelling kou, door agglutinatie erythrocyten.

Wat is er mis met het bloedbeeld bij mensen met MyeloDysplastisch Syndroom (MDS)?

---

- Pancytopenie: ontstaat doordat stamcellen in de myeloïde lijn (erytrotyen, granulocyten/monocyten en trombocyten) niet goed ontwikkelen.
- Overschot aan megakaryocyten in merg (voorloper van trombocyten)

Wat zijn de klinische kenmerken van MyeloDysplastisch Syndroom (MDS)?

---

Merk op dat er verschillende typen MDS met verschillende klachten zijn, maar algemeen geldt:

- 30% kans tot ontwikkeling AML
- Anemie, infecties en bloedingen, vanwege minder myeloïde cellen.

Wat zijn de behandelingsmogelijkheden voor laagrisico en hoogrisico (AML) MyeloDysplastisch Syndroom (MDS)?

---

Laagrisico
- chemoradiotherapie, transfusies en infectiebestrijding
- G-CSF en EPO: Stimulatie bloedaanmaak

Hoogrisco
- Jonge mensen: Allogene stamceltransplantatie
- Oude mensen: Epigenetische therapie

Hoe werkt een CAR T cel behandeling voor de bestrijding van tumoren? Wat zijn de voor- en nadelen tov allogene/homogene stramceltransplantatie?

---

CAR T cel behandeling werkt door T-cellen van een donor te bewerken zodat ze werken tegen de antigenen op de tumor van ontvanger.

Voordeel: Werk zeer goed, ook wanneer andere behandelingen niet meer werken
Nadeel: Duurt enkele weken om T-cellen te bewerken (tumor kan dan veranderen), Cytokine storm en Lage afweer als bijwerking.

Op welke vier gebieden van het lichaam uit acute Graft-vs-Host Disease (aGVHD) zich meestal?

---

- Huid
- Lever
- Tractus Digestivus
- Immuunsysteem

In al deze gevallen wordt het epitheel aangevallen.

Wat is de behandeling van acute Graft-vs-Host Disease (aGVHD)?

---

Behandeling bestaat uit immuunsuppresiva en ontstekingsremmers

IMMUUNSUPPRESSIVA
- Ciclosporine
- Daclizumab : remt T-cel (dus kan bij CAR-T cell aGVHD)
- Anti-Thymocyten Globuline (ATG)

ONTSTEKINGSREMMERS
- Steroiden: Ontstekingsremmend (corticosteroid, prednison of methylprednisolon)
- Anti-TNFa

Wat zijn de vier kenmerken van Hyperviscositeitssyndroom? Hoe onstaan deze?

---

Hyperviscositeitssyndroom houdt in dat er teveel eiwitten/cellen (bijv. trombocyten of erythrocyten) in het bloed zitten waardoor deze dikker en stroperiger wordt. Dit zorgt er dus voor dat bloed niet goed in de kleine haarvaten kan gaan. Dit leidt tot de volgende klachten:

- Neurologische klachten: hoofdpijn, duizeligheid, ataxie
- Visusstoornissen
- Diffuse slijmvliesbloedingen: neus, maagdarmkanaal, urinewegen
- Hartfalen

Wat houdt Macroglobulinemie van Waldenström in? Welke klinische kenmerken gaan hiermee gepaard?

---

Macroglobulinemie van Waldenströmis een lymfoplasmocytair lymfoom, dat wordt gekenmerkt door de productie van IgM M-protein en Maligne cellen. Is eigenlijk een vorm van laaggradig/indolent non-Hodgkin lymfoom.

- Hyperviscositeitssyndroom (bcs teveel eiwitten in de vorm van M-protein en IgM)
- Hepatosplenomegalie en Lymfadenopathie
- Raynaud fenomeen (vingers en tenen blauw bij kou)

Wat is de behandeling voor Macroglobulinemie van Waldenström?

---

Behandeling is hetzelfde als bij indolent NHL dus chemotherapie + Rituximab (R-CHOP), radiotherapie, en evt stamceltransplantatie in ver gevorderde gevallen.

Hematopoese stamboom/cellijn

Op deze plaat zie je Hematopoese stamboom/cellijn; de oranje vlakken in de overlay tonen precies welk onderdeel bij deze kaart hoort.

Hematopoese stamboom/cellijn

Deze kaart vraagt om Hematopoese stamboom/cellijn. De overlay hieronder markeert de bijbehorende structuur op de anatomische afbeelding.

Hematopoese stamboom/cellijn

Hematopoese stamboom/cellijn is op deze anatomische plaat gemarkeerd. In de onderstaande overlay zijn de gemarkeerde vlakken oranje weergegeven.

Hematopoese stamboom/cellijn

Op deze plaat zie je Hematopoese stamboom/cellijn; de oranje vlakken in de overlay tonen precies welk onderdeel bij deze kaart hoort.

Hematopoese stamboom/cellijn

Deze kaart vraagt om Hematopoese stamboom/cellijn. De overlay hieronder markeert de bijbehorende structuur op de anatomische afbeelding.

Hematopoese stamboom/cellijn

Hematopoese stamboom/cellijn is op deze anatomische plaat gemarkeerd. In de onderstaande overlay zijn de gemarkeerde vlakken oranje weergegeven.

Hematopoese stamboom/cellijn

Op deze plaat zie je Hematopoese stamboom/cellijn; de oranje vlakken in de overlay tonen precies welk onderdeel bij deze kaart hoort.

Hematopoese stamboom/cellijn

Deze kaart vraagt om Hematopoese stamboom/cellijn. De overlay hieronder markeert de bijbehorende structuur op de anatomische afbeelding.

Hematopoese stamboom/cellijn

Hematopoese stamboom/cellijn is op deze anatomische plaat gemarkeerd. In de onderstaande overlay zijn de gemarkeerde vlakken oranje weergegeven.

Hematopoese stamboom/cellijn

Op deze plaat zie je Hematopoese stamboom/cellijn; de oranje vlakken in de overlay tonen precies welk onderdeel bij deze kaart hoort.

Hematopoese stamboom/cellijn

Deze kaart vraagt om Hematopoese stamboom/cellijn. De overlay hieronder markeert de bijbehorende structuur op de anatomische afbeelding.

Hematopoese stamboom/cellijn

Hematopoese stamboom/cellijn is op deze anatomische plaat gemarkeerd. In de onderstaande overlay zijn de gemarkeerde vlakken oranje weergegeven.

Hematopoese stamboom/cellijn

Op deze plaat zie je Hematopoese stamboom/cellijn; de oranje vlakken in de overlay tonen precies welk onderdeel bij deze kaart hoort.

Hematopoese stamboom/cellijn

Deze kaart vraagt om Hematopoese stamboom/cellijn. De overlay hieronder markeert de bijbehorende structuur op de anatomische afbeelding.

Hematopoese stamboom/cellijn

Hematopoese stamboom/cellijn is op deze anatomische plaat gemarkeerd. In de onderstaande overlay zijn de gemarkeerde vlakken oranje weergegeven.

Hematopoese stamboom/cellijn

Op deze plaat zie je Hematopoese stamboom/cellijn; de oranje vlakken in de overlay tonen precies welk onderdeel bij deze kaart hoort.

Wat zijn de vier endocriene Paraneoplastische symptomen van tumoren?

---

- Hypercalciëmie: door verhoogde botafbraak. Vaak bij MM, Long-, Borst-, Nier- of Hoofdhalskanker
- Syndrome of Inappropriate ADH secretion (SIADH): problemen met osmolariteit en vochtretentie. Vaak bij longcarcinoom- Syndroom van Cushing: vaak bij longcarcinoom____
- Hypoglycemie: vaak bij levermetastasering

Wat zijn de vier stadia van de TNM-classificatie voor tumoren?

---

TNM staat voor Tumorinvasion - (lymfe) Nodes - Metastasis.

- Stadium I: Tumorinvasie in de submucosa / muscularis propria (oppervlakkig)
- Stadium II: Tumorinvasie in de subserosa / andere organen (diep)
- Stadium III: Lymfeklieren regionaal aangedaan
- Stadium IV: Metastase op afstand

Wat zijn de vijf stadia van de ECOG WHO-scale voor performance score?

---

0 T/m 5, waarbij 5 het ergst is. 'Op een schaal van 1-5, hoe dood bent u?'

- 0: Normale activiteit
- 1: Symptomen aanwezig, maar niet verstorend in activiteit
- 2: <50% vd tijd in bed
- 3: >50% vd tijd in bed
- 4: 100% vd tijd in bed
- 5: Dood

Welke kanker hoort bij welke screening?

Cervixcarcinoom hoort bij [...]
Borstkanker hoort bij [...]
Darmkanker hoort bij [...]

Welke kanker hoort bij welke screening?

Cervixcarcinoom hoort bij uitstrijkje
Borstkanker hoort bij mammografie
Darmkanker hoort bij iFOBT (immunochecmische Faeces Occult Bloed-Test)

Welke structuren zijn gemarkeerd?

Welke structuren zijn gemarkeerd? is op deze anatomische plaat gemarkeerd. In de onderstaande overlay zijn de gemarkeerde vlakken oranje weergegeven.

Welke structuren zijn gemarkeerd?

Op deze plaat zie je Welke structuren zijn gemarkeerd?; de oranje vlakken in de overlay tonen precies welk onderdeel bij deze kaart hoort.

Wat zijn de vier histologische kenmerken van Maligne tumoren?

---

1. Differentiatieverlies (Anaplasie)

2. Pleomorfise van cellen en hun kernen (veelvormigheid)

3. Wanordelijke architectuur

4. Abnormale mitotische activiteit

Blijf herhalen tot de stof zit. Dit deck hoort bij Hematologie en oncologie.

Flashcards openen…

Portaal voorbereiden