Urticaria & Erytheem

---
Urticaria en angio-oedeem: indeling, pathogenese, oorzaken (L50.9)
DD: - chronische spontane urticaria (CSU) - chronische induceerbare urticaria (CINDU) - urticariële vasculitis - auto-inflammatoire aandoeningen - huidafwijkingen die bij presentatie kunnen lijken op urticaria maar niet vluchtig blijken te zijn: - erythema exsudativum multiforme - erythema annulare centrifugum - eosinophilic annular erythema - subacute cutane lupus erythematodus - Sweet syndroom - geneesmiddelenreacties
Samenvatting: Urticaria ( netelroos , galbulten ) wordt gedefinieerd als de aanwezigheid van één of meerdere urticae (kwaddels): vluchtige, afgeplatte, omschreven verhevenheden van de huid (berustend op oedeem), meestal jeukend, rood gekleurd en omgeven door erytheem. Soms bleek i.p.v. erythemateus, als door het oedeem de capillairen zijn dichtgedrukt. Angio-oedeem is een diepere variant, met oedeem in het subcutane of submucosale weefsel, meestal zonder roodheid (meest voorkomende plaatsen zijn:...
Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/utxt/urticaria.htm

---
Urticaria en angio-oedeem: indeling, pathogenese, oorzaken (L50.9)
DD: - chronische spontane urticaria (CSU) - chronische induceerbare urticaria (CINDU) - urticariële vasculitis - auto-inflammatoire aandoeningen - huidafwijkingen die bij presentatie kunnen lijken op urticaria maar niet vluchtig blijken te zijn: - erythema exsudativum multiforme - erythema annulare centrifugum - eosinophilic annular erythema - subacute cutane lupus erythematodus - Sweet syndroom - geneesmiddelenreacties
Samenvatting: Urticaria ( netelroos , galbulten ) wordt gedefinieerd als de aanwezigheid van één of meerdere urticae (kwaddels): vluchtige, afgeplatte, omschreven verhevenheden van de huid (berustend op oedeem), meestal jeukend, rood gekleurd en omgeven door erytheem. Soms bleek i.p.v. erythemateus, als door het oedeem de capillairen zijn dichtgedrukt. Angio-oedeem is een diepere variant, met oedeem in het subcutane of submucosale weefsel, meestal zonder roodheid (meest voorkomende plaatsen zijn:...
Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/utxt/urticaria.htm

---
Urticaria en angio-oedeem: indeling, pathogenese, oorzaken (L50.9)
DD: - chronische spontane urticaria (CSU) - chronische induceerbare urticaria (CINDU) - urticariële vasculitis - auto-inflammatoire aandoeningen - huidafwijkingen die bij presentatie kunnen lijken op urticaria maar niet vluchtig blijken te zijn: - erythema exsudativum multiforme - erythema annulare centrifugum - eosinophilic annular erythema - subacute cutane lupus erythematodus - Sweet syndroom - geneesmiddelenreacties
Samenvatting: Urticaria ( netelroos , galbulten ) wordt gedefinieerd als de aanwezigheid van één of meerdere urticae (kwaddels): vluchtige, afgeplatte, omschreven verhevenheden van de huid (berustend op oedeem), meestal jeukend, rood gekleurd en omgeven door erytheem. Soms bleek i.p.v. erythemateus, als door het oedeem de capillairen zijn dichtgedrukt. Angio-oedeem is een diepere variant, met oedeem in het subcutane of submucosale weefsel, meestal zonder roodheid (meest voorkomende plaatsen zijn:...
Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/utxt/urticaria.htm

---
Quincke oedeem (angio-oedeem) (T78.3)
DD: (geen DD vermeld)
Samenvatting: Met Quincke oedeem wordt bedoeld een acuut angio-oedeem van de mondkeelholte. Angio-oedeem (angioedema, angioneurotisch oedeem) ontstaat ten gevolge van toegenomen vasodilatatie en vasopermeabiliteit in dieper gelegen weefsel. Angiooedeem kan het gevolg zijn van een type I-allergie en komt dan voor samen met andere symptomen van een anafylactische reactie zoals shock , syncope, urticaria . Het oedeem zit meestal in het gelaat (lippen, tong, oogleden), soms aan handen, voeten en genitalia. Ook...Oorzaken:Angio-oedeem kan ook worden veroorzaakt door het zeldzame (1 op de 150.000) hereditair angiooedeem (HAE) .
Bij HAE type 1 (85%) is er sprake van een C1-esteraseremmer (C1-INH) tekort, bij HAE type 2 is er sprake van verminderde activiteit van C1-INH.
Er bestaat ook verworven angio-oedeem (AAE) , bij maligniteiten en auto-immuunziekten, en een idiopathische vorm .

Diagnostiek:Bij type I reacties oorzaak op sporen met behulp van anamnese.
Met name geneesmiddelen goed uitvragen.
Bij verdenking op verminderde C1 esterase (activiteit) C1-INH en C4 bepalen; bij afwijkingen eventueel ook C1q.

Therapie:Bij type I reacties adrenaline, snel werkende antihistaminica (Tavegyl), prednisolon (zie ook shock schema hier onder.
De andere, niet- IgE gemedieerde vormen van angio-oedeem reageren matig op corticosteroïden, adrenaline en antihistaminica; bij deficiëntie van C1-esteraseremmer is behandeling met C1-INH concentraat mogelijk.

Therapie bij levensbedreigende situaties:Referenties

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/qtxt/Quincke-oedeem.htm

---
Dermografisme (urticaria factitia) (L50.3)
DD: (geen DD vermeld)
Samenvatting: Dermografische urticaria ( urticaria factitia , dermografisme ) ontstaat door wrijven of krabben over de huid. Hierbij ontstaat binnen 10 minuten een jeukende verhevenheid die na 30 minuten tot 3 uur weer vervaagt. Het is te testen door stevig met de achterkant van een balpen of gestandaardiseerde testpen over de huid te strijken, bij voorkeur op de rug of binnenkant onderarm. In de meeste gevallen ontstaat er al binnen vijf minuten een jeukende, lineaire verhevenheid, roze of wit gekleurd en...Therapie:Urticaria factitia reageert goed op antihistaminica .
Verder is voorlichting belangrijk.
De patiënt moet zich zo weinig mogelijk krabben, voorzichtig afdrogen (na douchen niet wrijven maar deppen), geen strakke kleding dragen.
Eventuele andere oorzaken van jeuk opsporen en bestrijden.
Blootstelling aan zonlicht ('verwering') maakt de huid minder gevoelig.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/dtxt/dermografisme-urticaria-factitia.htm

---
Dermografisme (urticaria factitia) (L50.3)
DD: (geen DD vermeld)
Samenvatting: Dermografische urticaria ( urticaria factitia , dermografisme ) ontstaat door wrijven of krabben over de huid. Hierbij ontstaat binnen 10 minuten een jeukende verhevenheid die na 30 minuten tot 3 uur weer vervaagt. Het is te testen door stevig met de achterkant van een balpen of gestandaardiseerde testpen over de huid te strijken, bij voorkeur op de rug of binnenkant onderarm. In de meeste gevallen ontstaat er al binnen vijf minuten een jeukende, lineaire verhevenheid, roze of wit gekleurd en...Therapie:Urticaria factitia reageert goed op antihistaminica .
Verder is voorlichting belangrijk.
De patiënt moet zich zo weinig mogelijk krabben, voorzichtig afdrogen (na douchen niet wrijven maar deppen), geen strakke kleding dragen.
Eventuele andere oorzaken van jeuk opsporen en bestrijden.
Blootstelling aan zonlicht ('verwering') maakt de huid minder gevoelig.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/dtxt/dermografisme-urticaria-factitia.htm

---
Dermografisme (urticaria factitia) (L50.3)
DD: (geen DD vermeld)
Samenvatting: Dermografische urticaria ( urticaria factitia , dermografisme ) ontstaat door wrijven of krabben over de huid. Hierbij ontstaat binnen 10 minuten een jeukende verhevenheid die na 30 minuten tot 3 uur weer vervaagt. Het is te testen door stevig met de achterkant van een balpen of gestandaardiseerde testpen over de huid te strijken, bij voorkeur op de rug of binnenkant onderarm. In de meeste gevallen ontstaat er al binnen vijf minuten een jeukende, lineaire verhevenheid, roze of wit gekleurd en...Therapie:Urticaria factitia reageert goed op antihistaminica .
Verder is voorlichting belangrijk.
De patiënt moet zich zo weinig mogelijk krabben, voorzichtig afdrogen (na douchen niet wrijven maar deppen), geen strakke kleding dragen.
Eventuele andere oorzaken van jeuk opsporen en bestrijden.
Blootstelling aan zonlicht ('verwering') maakt de huid minder gevoelig.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/dtxt/dermografisme-urticaria-factitia.htm

---
Erythema exsudativum multiforme (EEM) (L51.0)
DD: Huidlaesies: Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis
chronische en acute urticaria
urticaria multiforme
vasculitis
geneesmiddeleneruptie

Samenvatting: Erythema exudativum multiforme is een toxisch-allergische reactie op o.a. bacteriële en virale infecties , gekenmerkt door de aanwezigheid van target laesies(schietschijflaesies) en een self-limiting beloop. Een belangrijke oorzaak van EEM is het herpes virus . Ook Mycoplasma pneumonia wordt regelmatig gevonden. In 2015 is geopperd om erythema multiforme major veroorzaakt door Mycoplasma pneumonia te beschouwen als een aparte entiteit: Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis ( MIRM ).Klinisch beeld:Kenmerkende laesies zijn de iris of target laesies , maar grote verscheidenheid is mogelijk: erythema, erythema + papula, + vesiculo-bulla, + nodus/nodulus, + purpura, zelfs gegeneraliseerde eruptie op huid en slijmvliezen komt voor.
Verloop: vaak voorafgegaan door keelpijn, soms algemene verschijnselen, zoals koorts, malaise, darm-en gewrichtsklachten.

Diagnostiek:Biopt.
Oriënterend lab (bloedbeeld en klinisch chemisch).
Serologisch onderzoek naar antistoffen (IgM) tegen M. pneumoniae, en een PCR op een swab van de oropharynx.
Op indicatie: virusserologie (HSV, VZV, EBV, influenza).
ANA, RF.
Eiwitspectrum.
AST en antiDNAse B.
Lues en Chlamida serologie.
Faeceskweek.
X-thorax.

PA:Het klinisch beeld is wisselend, de PA ook.
In de beginfase enige spongiose en acanthose in de epidermis; in de cutis aanvankelijk uitsluitend wijde bloedvaten, vooral oppervlakkig.
Perivasculair oedeem en infiltraatmantels, in intensiteit variërend van licht tot matig, vaak gemengd met polynucleaire leukocyten en eosinofielen.
Het endotheel is wat gezwollen, de vaatwand verdikt.

Therapie:Omdat het onderscheid tussen EEM (vooral infecties gerelateerd) en SJS/TEN (vooral geneesmiddelen gerelateerd) niet altijd heel precies te maken is, is het verstandig om voor de zekerheid ook bij EEM alle verdachte medicatie te staken of te vervangen door een niet groepsverwant middel.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/ErythemaExsudativumMultiforme.htm

---
Erythema exsudativum multiforme (EEM) (L51.0)
DD: Huidlaesies: Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis
chronische en acute urticaria
urticaria multiforme
vasculitis
geneesmiddeleneruptie

Samenvatting: Erythema exudativum multiforme is een toxisch-allergische reactie op o.a. bacteriële en virale infecties , gekenmerkt door de aanwezigheid van target laesies(schietschijflaesies) en een self-limiting beloop. Een belangrijke oorzaak van EEM is het herpes virus . Ook Mycoplasma pneumonia wordt regelmatig gevonden. In 2015 is geopperd om erythema multiforme major veroorzaakt door Mycoplasma pneumonia te beschouwen als een aparte entiteit: Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis ( MIRM ).Klinisch beeld:Kenmerkende laesies zijn de iris of target laesies , maar grote verscheidenheid is mogelijk: erythema, erythema + papula, + vesiculo-bulla, + nodus/nodulus, + purpura, zelfs gegeneraliseerde eruptie op huid en slijmvliezen komt voor.
Verloop: vaak voorafgegaan door keelpijn, soms algemene verschijnselen, zoals koorts, malaise, darm-en gewrichtsklachten.

Diagnostiek:Biopt.
Oriënterend lab (bloedbeeld en klinisch chemisch).
Serologisch onderzoek naar antistoffen (IgM) tegen M. pneumoniae, en een PCR op een swab van de oropharynx.
Op indicatie: virusserologie (HSV, VZV, EBV, influenza).
ANA, RF.
Eiwitspectrum.
AST en antiDNAse B.
Lues en Chlamida serologie.
Faeceskweek.
X-thorax.

PA:Het klinisch beeld is wisselend, de PA ook.
In de beginfase enige spongiose en acanthose in de epidermis; in de cutis aanvankelijk uitsluitend wijde bloedvaten, vooral oppervlakkig.
Perivasculair oedeem en infiltraatmantels, in intensiteit variërend van licht tot matig, vaak gemengd met polynucleaire leukocyten en eosinofielen.
Het endotheel is wat gezwollen, de vaatwand verdikt.

Therapie:Omdat het onderscheid tussen EEM (vooral infecties gerelateerd) en SJS/TEN (vooral geneesmiddelen gerelateerd) niet altijd heel precies te maken is, is het verstandig om voor de zekerheid ook bij EEM alle verdachte medicatie te staken of te vervangen door een niet groepsverwant middel.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/ErythemaExsudativumMultiforme.htm

---
Erythema exsudativum multiforme (EEM) (L51.0)
DD: Huidlaesies: Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis
chronische en acute urticaria
urticaria multiforme
vasculitis
geneesmiddeleneruptie

Samenvatting: Erythema exudativum multiforme is een toxisch-allergische reactie op o.a. bacteriële en virale infecties , gekenmerkt door de aanwezigheid van target laesies(schietschijflaesies) en een self-limiting beloop. Een belangrijke oorzaak van EEM is het herpes virus . Ook Mycoplasma pneumonia wordt regelmatig gevonden. In 2015 is geopperd om erythema multiforme major veroorzaakt door Mycoplasma pneumonia te beschouwen als een aparte entiteit: Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis ( MIRM ).Klinisch beeld:Kenmerkende laesies zijn de iris of target laesies , maar grote verscheidenheid is mogelijk: erythema, erythema + papula, + vesiculo-bulla, + nodus/nodulus, + purpura, zelfs gegeneraliseerde eruptie op huid en slijmvliezen komt voor.
Verloop: vaak voorafgegaan door keelpijn, soms algemene verschijnselen, zoals koorts, malaise, darm-en gewrichtsklachten.

Diagnostiek:Biopt.
Oriënterend lab (bloedbeeld en klinisch chemisch).
Serologisch onderzoek naar antistoffen (IgM) tegen M. pneumoniae, en een PCR op een swab van de oropharynx.
Op indicatie: virusserologie (HSV, VZV, EBV, influenza).
ANA, RF.
Eiwitspectrum.
AST en antiDNAse B.
Lues en Chlamida serologie.
Faeceskweek.
X-thorax.

PA:Het klinisch beeld is wisselend, de PA ook.
In de beginfase enige spongiose en acanthose in de epidermis; in de cutis aanvankelijk uitsluitend wijde bloedvaten, vooral oppervlakkig.
Perivasculair oedeem en infiltraatmantels, in intensiteit variërend van licht tot matig, vaak gemengd met polynucleaire leukocyten en eosinofielen.
Het endotheel is wat gezwollen, de vaatwand verdikt.

Therapie:Omdat het onderscheid tussen EEM (vooral infecties gerelateerd) en SJS/TEN (vooral geneesmiddelen gerelateerd) niet altijd heel precies te maken is, is het verstandig om voor de zekerheid ook bij EEM alle verdachte medicatie te staken of te vervangen door een niet groepsverwant middel.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/ErythemaExsudativumMultiforme.htm

---
Toxische epidermale necrolyse (TEN) en Stevens Johnson syndroom (SJS) (L51.2)
DD: Graft versus host disease
bulleuze toxicodermie
TEN-like SLE
bulleuze LE
Rowell syndroom

Samenvatting: Toxische epidermale necrolyse ( TEN ) is een onvoorspelbare, levensbedreigende, zeldzame, bijna altijd medicament geïnduceerde ziekte (80% van de gevallen.) Andere zeldzame oorzaken zijn infecties en vaccinaties. Massale keratinocyten apoptose is een hoofdeigenschap van zowel Stevens-Johnson syndroom ( SJS ) als TEN, resulterend in splijting en loslating van grote delen van de huid ter hoogte van de dermaal-epidermale verbinding. Dit geeft een op brandwonden gelijkend klinisch beeld. SJS en TEN...Klinisch beloop:Het typische interval tussen de start van het verantwoordelijke medicijn en ontwikkeling van SJS / TEN is meestal tussen de een en drie weken, en veel korter als het een tweede blootstelling is aan een medicament waarop eerder een SJS / TEN ontstond.
Pathogenese:De oorzaak is niet volledig opgehelderd.
Toenemend bewijs dat SJS / TEN samenhangt met een verminderd vermogen tot detoxificatie van medicijn metabolieten.
Deze metabolieten zouden een reactie bewerkstelligen, met als resultaat een antigeen waartegen het immuunsysteem heftig ageert.
Genetische predispositie zou hierbij ook een rol spelen.

Histologisch onderzoek:Vroege laesies van SJS en TEN: apoptotische keratinocyten verspreid in de basale en direct suprabasale lagen van de epidermis.
In latere stadia: sub-epidermale splijting overdekt met confluerend necrose van de gehele epidermis.
Er is een spaarzaam / mild perivasculair ontstekingsinfiltraat, met name bestaand uit lymfocyten.

Therapie:Bovenaan staat het eventueel verantwoordelijke medicament vinden en staken.
Ook geneesmiddelen die zogenaamd 'onmisbaar' zijn zullen toch moeten worden gestopt (eventueel vervangen door een middel uit een chemisch niet-verwante groep) omdat de patiënt anders zal overlijden aan de TEN.
Een consult oogarts is altijd nodig.
Bij uitgebreide laesies overplaatsing naar een brandwondencentrum overwegen.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/ttxt/TEN.htm

---
Toxische epidermale necrolyse (TEN) en Stevens Johnson syndroom (SJS) (L51.2)
DD: Graft versus host disease
bulleuze toxicodermie
TEN-like SLE
bulleuze LE
Rowell syndroom

Samenvatting: Toxische epidermale necrolyse ( TEN ) is een onvoorspelbare, levensbedreigende, zeldzame, bijna altijd medicament geïnduceerde ziekte (80% van de gevallen.) Andere zeldzame oorzaken zijn infecties en vaccinaties. Massale keratinocyten apoptose is een hoofdeigenschap van zowel Stevens-Johnson syndroom ( SJS ) als TEN, resulterend in splijting en loslating van grote delen van de huid ter hoogte van de dermaal-epidermale verbinding. Dit geeft een op brandwonden gelijkend klinisch beeld. SJS en TEN...Klinisch beloop:Het typische interval tussen de start van het verantwoordelijke medicijn en ontwikkeling van SJS / TEN is meestal tussen de een en drie weken, en veel korter als het een tweede blootstelling is aan een medicament waarop eerder een SJS / TEN ontstond.
Pathogenese:De oorzaak is niet volledig opgehelderd.
Toenemend bewijs dat SJS / TEN samenhangt met een verminderd vermogen tot detoxificatie van medicijn metabolieten.
Deze metabolieten zouden een reactie bewerkstelligen, met als resultaat een antigeen waartegen het immuunsysteem heftig ageert.
Genetische predispositie zou hierbij ook een rol spelen.

Histologisch onderzoek:Vroege laesies van SJS en TEN: apoptotische keratinocyten verspreid in de basale en direct suprabasale lagen van de epidermis.
In latere stadia: sub-epidermale splijting overdekt met confluerend necrose van de gehele epidermis.
Er is een spaarzaam / mild perivasculair ontstekingsinfiltraat, met name bestaand uit lymfocyten.

Therapie:Bovenaan staat het eventueel verantwoordelijke medicament vinden en staken.
Ook geneesmiddelen die zogenaamd 'onmisbaar' zijn zullen toch moeten worden gestopt (eventueel vervangen door een middel uit een chemisch niet-verwante groep) omdat de patiënt anders zal overlijden aan de TEN.
Een consult oogarts is altijd nodig.
Bij uitgebreide laesies overplaatsing naar een brandwondencentrum overwegen.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/ttxt/TEN.htm

---
Toxische epidermale necrolyse (TEN) en Stevens Johnson syndroom (SJS) (L51.2)
DD: Graft versus host disease
bulleuze toxicodermie
TEN-like SLE
bulleuze LE
Rowell syndroom

Samenvatting: Toxische epidermale necrolyse ( TEN ) is een onvoorspelbare, levensbedreigende, zeldzame, bijna altijd medicament geïnduceerde ziekte (80% van de gevallen.) Andere zeldzame oorzaken zijn infecties en vaccinaties. Massale keratinocyten apoptose is een hoofdeigenschap van zowel Stevens-Johnson syndroom ( SJS ) als TEN, resulterend in splijting en loslating van grote delen van de huid ter hoogte van de dermaal-epidermale verbinding. Dit geeft een op brandwonden gelijkend klinisch beeld. SJS en TEN...Klinisch beloop:Het typische interval tussen de start van het verantwoordelijke medicijn en ontwikkeling van SJS / TEN is meestal tussen de een en drie weken, en veel korter als het een tweede blootstelling is aan een medicament waarop eerder een SJS / TEN ontstond.
Pathogenese:De oorzaak is niet volledig opgehelderd.
Toenemend bewijs dat SJS / TEN samenhangt met een verminderd vermogen tot detoxificatie van medicijn metabolieten.
Deze metabolieten zouden een reactie bewerkstelligen, met als resultaat een antigeen waartegen het immuunsysteem heftig ageert.
Genetische predispositie zou hierbij ook een rol spelen.

Histologisch onderzoek:Vroege laesies van SJS en TEN: apoptotische keratinocyten verspreid in de basale en direct suprabasale lagen van de epidermis.
In latere stadia: sub-epidermale splijting overdekt met confluerend necrose van de gehele epidermis.
Er is een spaarzaam / mild perivasculair ontstekingsinfiltraat, met name bestaand uit lymfocyten.

Therapie:Bovenaan staat het eventueel verantwoordelijke medicament vinden en staken.
Ook geneesmiddelen die zogenaamd 'onmisbaar' zijn zullen toch moeten worden gestopt (eventueel vervangen door een middel uit een chemisch niet-verwante groep) omdat de patiënt anders zal overlijden aan de TEN.
Een consult oogarts is altijd nodig.
Bij uitgebreide laesies overplaatsing naar een brandwondencentrum overwegen.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/ttxt/TEN.htm

---
Erythema nodosum (L52)
DD: furunculosis
persistent insect bites
urticaria
overige vormen van panniculitis
waaronder koude panniculitis

Samenvatting: Erythema nodosum is een vertraagde overgevoeligheids reactie op diverse antigenen, gekenmerkt het acuut verschijnen van pijnlijke rode subcutane zwellingen aan de voorzijde van de onderbenen. De meest voorkomende onderliggende aandoeningen zijn sarcoidose en Crohn bij volwassenen en streptokokken infectie bij kinderen. De ontstekingen voelen warm aan en zijn drukpijnlijk. Ze zijn gelokaliseerd diep in het subcutane vet, moeilijk bereikbaar met een gewone biopteur. De diagnose kan gesteld worden...Klinisch beeld:Pijnlijke 2-6 cm grote ontstoken (rood of paars, warm) subcutane noduli, doorgaans op de voorzijde v.d. onderbenen.
Infectie gerelateerde erythema nodosum gaat vaak spontaan in regressie binnen 6-7 weken, chronische idiopathische varianten kunnen maanden duren of recidiveren.
Kan ook elders in subcutaan vet voorkomen (bovenbenen, armen, romp, nek, gelaat).

Oorzaak:Erythema nodosum wordt beschouwd als 'immunologische reactie' die door vele deels microbiële antigenen getriggerd kan worden.
Meestal wordt geen oorzaak gevonden.

Diagnostiek:- Een biopt is meestal niet nodig, de diagnose kan gesteld worden op het klinisch beeld (hoge pretest probability).
Alleen bij twijfel een biopt afnemen.
Het moet dan een diep biopt zijn, liefst een excisiebiopt (ovaal) omdat er anders onvoldoende subcutaan vet in zit.
Eventueel een getrapt biopt (5 mm gevolgd door 3 mm).

PA:In de epidermis geen bijzonderheden.
In de dermis is enig perivasculair lymfocytair infiltraat aanwezig.
Typisch in vroege laesies is een ontsteking in de septa (tussen lobuli in) en rond de septale bloedvaatjes.
Vanuit de bindweefselsepta breidt het infiltraat zich ook uit tussen de vetcellen van de subcutis, dus lobulair, waardoor het geheel aan kant doet denken (lacelike fashion).

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/ErythemaNodosum.htm

---
Erythema nodosum (L52)
DD: furunculosis
persistent insect bites
urticaria
overige vormen van panniculitis
waaronder koude panniculitis

Samenvatting: Erythema nodosum is een vertraagde overgevoeligheids reactie op diverse antigenen, gekenmerkt het acuut verschijnen van pijnlijke rode subcutane zwellingen aan de voorzijde van de onderbenen. De meest voorkomende onderliggende aandoeningen zijn sarcoidose en Crohn bij volwassenen en streptokokken infectie bij kinderen. De ontstekingen voelen warm aan en zijn drukpijnlijk. Ze zijn gelokaliseerd diep in het subcutane vet, moeilijk bereikbaar met een gewone biopteur. De diagnose kan gesteld worden...Klinisch beeld:Pijnlijke 2-6 cm grote ontstoken (rood of paars, warm) subcutane noduli, doorgaans op de voorzijde v.d. onderbenen.
Infectie gerelateerde erythema nodosum gaat vaak spontaan in regressie binnen 6-7 weken, chronische idiopathische varianten kunnen maanden duren of recidiveren.
Kan ook elders in subcutaan vet voorkomen (bovenbenen, armen, romp, nek, gelaat).

Oorzaak:Erythema nodosum wordt beschouwd als 'immunologische reactie' die door vele deels microbiële antigenen getriggerd kan worden.
Meestal wordt geen oorzaak gevonden.

Diagnostiek:- Een biopt is meestal niet nodig, de diagnose kan gesteld worden op het klinisch beeld (hoge pretest probability).
Alleen bij twijfel een biopt afnemen.
Het moet dan een diep biopt zijn, liefst een excisiebiopt (ovaal) omdat er anders onvoldoende subcutaan vet in zit.
Eventueel een getrapt biopt (5 mm gevolgd door 3 mm).

PA:In de epidermis geen bijzonderheden.
In de dermis is enig perivasculair lymfocytair infiltraat aanwezig.
Typisch in vroege laesies is een ontsteking in de septa (tussen lobuli in) en rond de septale bloedvaatjes.
Vanuit de bindweefselsepta breidt het infiltraat zich ook uit tussen de vetcellen van de subcutis, dus lobulair, waardoor het geheel aan kant doet denken (lacelike fashion).

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/ErythemaNodosum.htm

---
Erythema nodosum (L52)
DD: furunculosis
persistent insect bites
urticaria
overige vormen van panniculitis
waaronder koude panniculitis

Samenvatting: Erythema nodosum is een vertraagde overgevoeligheids reactie op diverse antigenen, gekenmerkt het acuut verschijnen van pijnlijke rode subcutane zwellingen aan de voorzijde van de onderbenen. De meest voorkomende onderliggende aandoeningen zijn sarcoidose en Crohn bij volwassenen en streptokokken infectie bij kinderen. De ontstekingen voelen warm aan en zijn drukpijnlijk. Ze zijn gelokaliseerd diep in het subcutane vet, moeilijk bereikbaar met een gewone biopteur. De diagnose kan gesteld worden...Klinisch beeld:Pijnlijke 2-6 cm grote ontstoken (rood of paars, warm) subcutane noduli, doorgaans op de voorzijde v.d. onderbenen.
Infectie gerelateerde erythema nodosum gaat vaak spontaan in regressie binnen 6-7 weken, chronische idiopathische varianten kunnen maanden duren of recidiveren.
Kan ook elders in subcutaan vet voorkomen (bovenbenen, armen, romp, nek, gelaat).

Oorzaak:Erythema nodosum wordt beschouwd als 'immunologische reactie' die door vele deels microbiële antigenen getriggerd kan worden.
Meestal wordt geen oorzaak gevonden.

Diagnostiek:- Een biopt is meestal niet nodig, de diagnose kan gesteld worden op het klinisch beeld (hoge pretest probability).
Alleen bij twijfel een biopt afnemen.
Het moet dan een diep biopt zijn, liefst een excisiebiopt (ovaal) omdat er anders onvoldoende subcutaan vet in zit.
Eventueel een getrapt biopt (5 mm gevolgd door 3 mm).

PA:In de epidermis geen bijzonderheden.
In de dermis is enig perivasculair lymfocytair infiltraat aanwezig.
Typisch in vroege laesies is een ontsteking in de septa (tussen lobuli in) en rond de septale bloedvaatjes.
Vanuit de bindweefselsepta breidt het infiltraat zich ook uit tussen de vetcellen van de subcutis, dus lobulair, waardoor het geheel aan kant doet denken (lacelike fashion).

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/ErythemaNodosum.htm

---
Vasculitis (indeling naar vaat grootte) (L95.9)
DD: (geen DD vermeld)
Samenvatting: Een vasculitis is een beschadiging van de vaatwand ten gevolge van een inflammatoir proces. Het kan in elk kaliber vaten optreden. Het wordt vaak gezien in de huid ( cutane vasculitis ) en de nieren ( glomerulonefritis ), maar kan in principe overal in het lichaam en in elk orgaan optreden ( systemische vasculitis ). Het belangrijkste mechanisme waardoor vasculitis ontstaat is immuuncomplexdepositie . Immuuncomplexen worden gevormd in de bloedbaan en kunnen neerslaan in vaten, vooral de...Klinisch beeld:De term vasculitis omschrijft geen duidelijk klinisch afgegrensd beeld maar een heterogene groep aandoeningen gekenmerkt door beschadiging van de vaatwand.
Grootte van de aangedane vaten:small vessels (kleine arterietakjes, arteriolen, capillairen, venulen), medium size vessels (zoals a. renalis, hepatica, coronaria, mesenterica), of large vessels (aorta, a. temporalis).
Type infiltraat:polymorfonucleair met leukocytoclasie (o.a. leukocytoclastische vasculitis, Henoch-Schönlein purpura, erythema elevatum diutinum, Sweet syndroom , erythema nodosum (vroege fase), polyarteritis nodosa); lymfocytair (toxicodermie, EEM, erythema nodosum (late fase), pityriasis lichenoides acuta, dysproteinurie, macroglobulinemie, malignant atrophic papulosis, perniosis, pyoderma gangrenosum, LE); gra
Pathogenese:De aanleiding is meestal het hechten aan de vaatwand van circulerende immuuncomplexen (immuuncomplexvasculitis, cryoglobulinemie), waarbij complementactivatie optreedt.
Soms ontstaat complexvorming tegen een locaal antigeen in de vaatwand (b.v. Goodpasture en Kawasaki syndroom) of in het weefsel (b.v. meningococcen).

Histologisch onderzoek:Soms worden hoog dermaal met erytrocyten gevulde gedilateerde capillairen gevonden, hetgeen wijst op stuwing of distaal geblokkeerde capillairen.
Verder endotheel proliferatie.
Bij echte arteritis zijn verdikte vaatwanden met fibrine depositie, neutrofiele infiltratie en locale necrose te zien.
In de spleten tussen endotheelcellen is fibrine aantoonbaar dat ook rond de vaten neerslaat.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/vtxt/Vasculitis.htm

---
Vasculitis (indeling naar vaat grootte) (L95.9)
DD: (geen DD vermeld)
Samenvatting: Een vasculitis is een beschadiging van de vaatwand ten gevolge van een inflammatoir proces. Het kan in elk kaliber vaten optreden. Het wordt vaak gezien in de huid ( cutane vasculitis ) en de nieren ( glomerulonefritis ), maar kan in principe overal in het lichaam en in elk orgaan optreden ( systemische vasculitis ). Het belangrijkste mechanisme waardoor vasculitis ontstaat is immuuncomplexdepositie . Immuuncomplexen worden gevormd in de bloedbaan en kunnen neerslaan in vaten, vooral de...Klinisch beeld:De term vasculitis omschrijft geen duidelijk klinisch afgegrensd beeld maar een heterogene groep aandoeningen gekenmerkt door beschadiging van de vaatwand.
Grootte van de aangedane vaten:small vessels (kleine arterietakjes, arteriolen, capillairen, venulen), medium size vessels (zoals a. renalis, hepatica, coronaria, mesenterica), of large vessels (aorta, a. temporalis).
Type infiltraat:polymorfonucleair met leukocytoclasie (o.a. leukocytoclastische vasculitis, Henoch-Schönlein purpura, erythema elevatum diutinum, Sweet syndroom , erythema nodosum (vroege fase), polyarteritis nodosa); lymfocytair (toxicodermie, EEM, erythema nodosum (late fase), pityriasis lichenoides acuta, dysproteinurie, macroglobulinemie, malignant atrophic papulosis, perniosis, pyoderma gangrenosum, LE); gra
Pathogenese:De aanleiding is meestal het hechten aan de vaatwand van circulerende immuuncomplexen (immuuncomplexvasculitis, cryoglobulinemie), waarbij complementactivatie optreedt.
Soms ontstaat complexvorming tegen een locaal antigeen in de vaatwand (b.v. Goodpasture en Kawasaki syndroom) of in het weefsel (b.v. meningococcen).

Histologisch onderzoek:Soms worden hoog dermaal met erytrocyten gevulde gedilateerde capillairen gevonden, hetgeen wijst op stuwing of distaal geblokkeerde capillairen.
Verder endotheel proliferatie.
Bij echte arteritis zijn verdikte vaatwanden met fibrine depositie, neutrofiele infiltratie en locale necrose te zien.
In de spleten tussen endotheelcellen is fibrine aantoonbaar dat ook rond de vaten neerslaat.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/vtxt/Vasculitis.htm

---
Vasculitis (indeling naar vaat grootte) (L95.9)
DD: (geen DD vermeld)
Samenvatting: Een vasculitis is een beschadiging van de vaatwand ten gevolge van een inflammatoir proces. Het kan in elk kaliber vaten optreden. Het wordt vaak gezien in de huid ( cutane vasculitis ) en de nieren ( glomerulonefritis ), maar kan in principe overal in het lichaam en in elk orgaan optreden ( systemische vasculitis ). Het belangrijkste mechanisme waardoor vasculitis ontstaat is immuuncomplexdepositie . Immuuncomplexen worden gevormd in de bloedbaan en kunnen neerslaan in vaten, vooral de...Klinisch beeld:De term vasculitis omschrijft geen duidelijk klinisch afgegrensd beeld maar een heterogene groep aandoeningen gekenmerkt door beschadiging van de vaatwand.
Grootte van de aangedane vaten:small vessels (kleine arterietakjes, arteriolen, capillairen, venulen), medium size vessels (zoals a. renalis, hepatica, coronaria, mesenterica), of large vessels (aorta, a. temporalis).
Type infiltraat:polymorfonucleair met leukocytoclasie (o.a. leukocytoclastische vasculitis, Henoch-Schönlein purpura, erythema elevatum diutinum, Sweet syndroom , erythema nodosum (vroege fase), polyarteritis nodosa); lymfocytair (toxicodermie, EEM, erythema nodosum (late fase), pityriasis lichenoides acuta, dysproteinurie, macroglobulinemie, malignant atrophic papulosis, perniosis, pyoderma gangrenosum, LE); gra
Pathogenese:De aanleiding is meestal het hechten aan de vaatwand van circulerende immuuncomplexen (immuuncomplexvasculitis, cryoglobulinemie), waarbij complementactivatie optreedt.
Soms ontstaat complexvorming tegen een locaal antigeen in de vaatwand (b.v. Goodpasture en Kawasaki syndroom) of in het weefsel (b.v. meningococcen).

Histologisch onderzoek:Soms worden hoog dermaal met erytrocyten gevulde gedilateerde capillairen gevonden, hetgeen wijst op stuwing of distaal geblokkeerde capillairen.
Verder endotheel proliferatie.
Bij echte arteritis zijn verdikte vaatwanden met fibrine depositie, neutrofiele infiltratie en locale necrose te zien.
In de spleten tussen endotheelcellen is fibrine aantoonbaar dat ook rond de vaten neerslaat.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/vtxt/Vasculitis.htm

---
Erythema annulare centrifugum (L53.1)
DD: Annulaire dermatosen: annulaire erythemen
granuloma annulare
mycose (ringworm)
balanitis circinata
annulaire psoriasis

Samenvatting: Erythema annulare is een erythemateuze annulaire laesie, die steeds groter wordt (centrifugum), met een 4-6 mm brede rode rand, aan de binnenzijde gevolgd door een schilferend randje (trailing scale). De eerste manifestatie kan een urticariële papel of plaque zijn, welke zich langzaam met 2-4 mm per dag uitbreidt tot een annulaire of polycyclische laesie. Men onderscheidt een oppervlakkige nauwelijks geïndureerde vorm met jeuk en schilfering ( trailing scale , volgend schilfer randje), en een...Oorzaken:De oorzaak is onbekend.
Waarschijnlijk is het een overgevoeligheidsreactie (type IV) op antigenen, waarbij het antigeen ergens centraal in de huid terechtkomt en diffundeert.
De lijst aan verdachten is groot en meestal wordt de veroorzaker niet gevonden. - infecties met schimmels en gisten (Candida, Malassezia, Trichophyton), bacteriën (E. coli), mycobacteriën (M.

Diagnostiek:KOH preparaat , eventueel biopt.
Goede inspectie op mycosen, want dat is een veel voorkomende trigger.
Borrelia serologie als Lyme in de DD staat.
Een eenvoudig routine bloedonderzoek (Hb, BSE of CRP, leuko's, diff, ALAT, ASAT, AF, GGT, eventueel bilirubine, Na, K, kreat) kan al een aantal oorzaken uitsluiten.
Bij uitgebreide annulaire laesies ANA's en anti-dsDNA.

Histologie:Oppervlakkige variant: spongiose, parakeratose, oedeem in de papillaire dermis, en een perivasculair lymfocytair infiltraat.
Diepe variant: uitgebreid diep en oppervlakkig lymfo(histio-)cytair infiltraat met een coat-sleeve distributie.

Therapie:Oorzaak opsporen en behandelen indien mogelijk.
Meestal gaat het ook vanzelf over, gemiddeld duurt het 11 maanden.
Als het paraneoplastisch is (zeer zeldzaam) verdwijnt het als de onderliggende maligniteit wordt behandeld.
Symptomatisch helpen soms lokale corticosteroïden.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/ErythemaAnnulareCentrifugum.htm

---
Erythema annulare centrifugum (L53.1)
DD: Annulaire dermatosen: annulaire erythemen
granuloma annulare
mycose (ringworm)
balanitis circinata
annulaire psoriasis

Samenvatting: Erythema annulare is een erythemateuze annulaire laesie, die steeds groter wordt (centrifugum), met een 4-6 mm brede rode rand, aan de binnenzijde gevolgd door een schilferend randje (trailing scale). De eerste manifestatie kan een urticariële papel of plaque zijn, welke zich langzaam met 2-4 mm per dag uitbreidt tot een annulaire of polycyclische laesie. Men onderscheidt een oppervlakkige nauwelijks geïndureerde vorm met jeuk en schilfering ( trailing scale , volgend schilfer randje), en een...Oorzaken:De oorzaak is onbekend.
Waarschijnlijk is het een overgevoeligheidsreactie (type IV) op antigenen, waarbij het antigeen ergens centraal in de huid terechtkomt en diffundeert.
De lijst aan verdachten is groot en meestal wordt de veroorzaker niet gevonden. - infecties met schimmels en gisten (Candida, Malassezia, Trichophyton), bacteriën (E. coli), mycobacteriën (M.

Diagnostiek:KOH preparaat , eventueel biopt.
Goede inspectie op mycosen, want dat is een veel voorkomende trigger.
Borrelia serologie als Lyme in de DD staat.
Een eenvoudig routine bloedonderzoek (Hb, BSE of CRP, leuko's, diff, ALAT, ASAT, AF, GGT, eventueel bilirubine, Na, K, kreat) kan al een aantal oorzaken uitsluiten.
Bij uitgebreide annulaire laesies ANA's en anti-dsDNA.

Histologie:Oppervlakkige variant: spongiose, parakeratose, oedeem in de papillaire dermis, en een perivasculair lymfocytair infiltraat.
Diepe variant: uitgebreid diep en oppervlakkig lymfo(histio-)cytair infiltraat met een coat-sleeve distributie.

Therapie:Oorzaak opsporen en behandelen indien mogelijk.
Meestal gaat het ook vanzelf over, gemiddeld duurt het 11 maanden.
Als het paraneoplastisch is (zeer zeldzaam) verdwijnt het als de onderliggende maligniteit wordt behandeld.
Symptomatisch helpen soms lokale corticosteroïden.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/ErythemaAnnulareCentrifugum.htm

---
Erythema annulare centrifugum (L53.1)
DD: Annulaire dermatosen: annulaire erythemen
granuloma annulare
mycose (ringworm)
balanitis circinata
annulaire psoriasis

Samenvatting: Erythema annulare is een erythemateuze annulaire laesie, die steeds groter wordt (centrifugum), met een 4-6 mm brede rode rand, aan de binnenzijde gevolgd door een schilferend randje (trailing scale). De eerste manifestatie kan een urticariële papel of plaque zijn, welke zich langzaam met 2-4 mm per dag uitbreidt tot een annulaire of polycyclische laesie. Men onderscheidt een oppervlakkige nauwelijks geïndureerde vorm met jeuk en schilfering ( trailing scale , volgend schilfer randje), en een...Oorzaken:De oorzaak is onbekend.
Waarschijnlijk is het een overgevoeligheidsreactie (type IV) op antigenen, waarbij het antigeen ergens centraal in de huid terechtkomt en diffundeert.
De lijst aan verdachten is groot en meestal wordt de veroorzaker niet gevonden. - infecties met schimmels en gisten (Candida, Malassezia, Trichophyton), bacteriën (E. coli), mycobacteriën (M.

Diagnostiek:KOH preparaat , eventueel biopt.
Goede inspectie op mycosen, want dat is een veel voorkomende trigger.
Borrelia serologie als Lyme in de DD staat.
Een eenvoudig routine bloedonderzoek (Hb, BSE of CRP, leuko's, diff, ALAT, ASAT, AF, GGT, eventueel bilirubine, Na, K, kreat) kan al een aantal oorzaken uitsluiten.
Bij uitgebreide annulaire laesies ANA's en anti-dsDNA.

Histologie:Oppervlakkige variant: spongiose, parakeratose, oedeem in de papillaire dermis, en een perivasculair lymfocytair infiltraat.
Diepe variant: uitgebreid diep en oppervlakkig lymfo(histio-)cytair infiltraat met een coat-sleeve distributie.

Therapie:Oorzaak opsporen en behandelen indien mogelijk.
Meestal gaat het ook vanzelf over, gemiddeld duurt het 11 maanden.
Als het paraneoplastisch is (zeer zeldzaam) verdwijnt het als de onderliggende maligniteit wordt behandeld.
Symptomatisch helpen soms lokale corticosteroïden.

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/etxt/ErythemaAnnulareCentrifugum.htm

---
Henoch Schonlein purpura (D69.0)
DD: hypersensitivity vasculitis (cutane leukocytoclastische vasculitis )
auto-immuun ( SLE etc.)
microscopische polyangiitis
stollingsneiging (m.n. antifosfolipidensyndroom)
sepsis

Samenvatting: Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein vasculitis, IgA vasculitis) is een IgA-gemedieerde vasculitis met petechiën en/of palpabele purpura en vaak een systemische component, vooral nierschade (IgA nefropathie; frequent ook IgG gericht tegen mesangiale cellen), voorbijgaande arthralgiën (knie, enkel), en buikklachten (buikpijn, bloedingen, zelden intussusceptie, pancreatitis, cholecystitis, protein-losing enteropathy). Soms ook in andere organen (longen, CZS). Het komt vooral voor bij...Diagnostiek:Urinesediment (ochtendurine) inclusief totaal eiwit en kreatinine (kreat) in portie urine.
Urinesediment gedurende de eerste 3 maanden elke maand herhalen, en daarna na 6 en 12 maanden.
Bloeddruk meten.
Een biopt is niet per se nodig, alleen overwegen bij een atypische huiduitslag of ter uitsluiting van een andere diagnose.

Therapie:R/ naproxen.
R/ colchicine 1 mg per dag.
R/ prednison 0.5-1.0 mg/kg/dag.
Gunstig effect op symptomen, m.n. arthritis en buikklachten.
Bij buikklachten wordt hoger gedoseerd (1-2 mg/kg/dag) R/ dapson (diafenylsulfon)100 mg (50-200 mg/dag).
R/ azathioprine 50-200 mg/dag (1-3 mg/kg/dag).
R/ prednison + cyclofosfamide 50-200 mg/dag (2 mg/kg/dag).

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/htxt/HenochSchonlein.htm

---
Henoch Schonlein purpura (D69.0)
DD: hypersensitivity vasculitis (cutane leukocytoclastische vasculitis )
auto-immuun ( SLE etc.)
microscopische polyangiitis
stollingsneiging (m.n. antifosfolipidensyndroom)
sepsis

Samenvatting: Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein vasculitis, IgA vasculitis) is een IgA-gemedieerde vasculitis met petechiën en/of palpabele purpura en vaak een systemische component, vooral nierschade (IgA nefropathie; frequent ook IgG gericht tegen mesangiale cellen), voorbijgaande arthralgiën (knie, enkel), en buikklachten (buikpijn, bloedingen, zelden intussusceptie, pancreatitis, cholecystitis, protein-losing enteropathy). Soms ook in andere organen (longen, CZS). Het komt vooral voor bij...Diagnostiek:Urinesediment (ochtendurine) inclusief totaal eiwit en kreatinine (kreat) in portie urine.
Urinesediment gedurende de eerste 3 maanden elke maand herhalen, en daarna na 6 en 12 maanden.
Bloeddruk meten.
Een biopt is niet per se nodig, alleen overwegen bij een atypische huiduitslag of ter uitsluiting van een andere diagnose.

Therapie:R/ naproxen.
R/ colchicine 1 mg per dag.
R/ prednison 0.5-1.0 mg/kg/dag.
Gunstig effect op symptomen, m.n. arthritis en buikklachten.
Bij buikklachten wordt hoger gedoseerd (1-2 mg/kg/dag) R/ dapson (diafenylsulfon)100 mg (50-200 mg/dag).
R/ azathioprine 50-200 mg/dag (1-3 mg/kg/dag).
R/ prednison + cyclofosfamide 50-200 mg/dag (2 mg/kg/dag).

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/htxt/HenochSchonlein.htm

---
Henoch Schonlein purpura (D69.0)
DD: hypersensitivity vasculitis (cutane leukocytoclastische vasculitis )
auto-immuun ( SLE etc.)
microscopische polyangiitis
stollingsneiging (m.n. antifosfolipidensyndroom)
sepsis

Samenvatting: Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein vasculitis, IgA vasculitis) is een IgA-gemedieerde vasculitis met petechiën en/of palpabele purpura en vaak een systemische component, vooral nierschade (IgA nefropathie; frequent ook IgG gericht tegen mesangiale cellen), voorbijgaande arthralgiën (knie, enkel), en buikklachten (buikpijn, bloedingen, zelden intussusceptie, pancreatitis, cholecystitis, protein-losing enteropathy). Soms ook in andere organen (longen, CZS). Het komt vooral voor bij...Diagnostiek:Urinesediment (ochtendurine) inclusief totaal eiwit en kreatinine (kreat) in portie urine.
Urinesediment gedurende de eerste 3 maanden elke maand herhalen, en daarna na 6 en 12 maanden.
Bloeddruk meten.
Een biopt is niet per se nodig, alleen overwegen bij een atypische huiduitslag of ter uitsluiting van een andere diagnose.

Therapie:R/ naproxen.
R/ colchicine 1 mg per dag.
R/ prednison 0.5-1.0 mg/kg/dag.
Gunstig effect op symptomen, m.n. arthritis en buikklachten.
Bij buikklachten wordt hoger gedoseerd (1-2 mg/kg/dag) R/ dapson (diafenylsulfon)100 mg (50-200 mg/dag).
R/ azathioprine 50-200 mg/dag (1-3 mg/kg/dag).
R/ prednison + cyclofosfamide 50-200 mg/dag (2 mg/kg/dag).

Bron: huidziekten.nl — https://huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/htxt/HenochSchonlein.htm